编码|001218||检验项目|尿氨基酸氮||检索码|najsd||项目简介|尿中有一种或数种氨基酸增多称为氨基酸尿。随着对遗传病的认识，氨基酸尿的检查已受到重视。由于血浆氨基酸的肾阈较高，正常尿中只能出现少量氨基酸。即使被肾小球滤出，也很易被肾小管重吸收。尿中氨基酸分为游离和结合两型，其中游离型排出量约为1.1g/24h，结合型约为2g/24h。结合型是氨基酸在体内转化的产物如甘氨酸与苯甲酸结合生成马尿酸;N-2酰谷氨酸与苯甲酸结合生成苯乙酰谷氨酸。正常尿中氨基酸含量与血浆中明显不同，尿中氨基酸以甘氨酸、组氨酸、赖氨酸、丝氨酸及氨基乙磺酸为主。排泄量在年龄组上有较大差异，某些氨基||正常值| 3.6-14.2mmol/24h(50-200mg/24h)。||临床意义|(1)升高：原发性和继发性氨基酸尿症、肾并糖尿并维生素D缺乏病(佝偻病)、维生素C缺乏并范科尼综合征(Fanconi综合征)、半乳糖血症、糖原贮积并肝豆状核变性、眼-脑-肾综合征(Lowe综合征)等。(2)降低：无临床意义。||注意事项|尿中氨基酸总量增加的原发因素多为额某些氨基酸血浆浓度升高或其他转运载体缺陷所致。||检查过程|暂无相关信息 ||相关疾病|小儿多发性肾小管功能障碍综合征，II型肾小管性酸中毒，肾性氨基酸尿||相关症状|肾小管重吸收障碍