编码|000012||疾病名称|肾小管性酸中毒||检索码|sxgxszd||常见名称|肾小管酸中毒||英文名称|Renal tubular acidosis||定义|肾小管性酸中毒（renal tubular acidosis，RTA）是由于各种病因导致肾脏酸化功能障碍而产生的一种临床综合征，主要表现是： 髙氯性、正常阴离子间隙性（aniongaP，AG）代谢性酸中毒； 电解质紊乱； 骨病； 尿路症状。 多数患者无肾小球异常，在一些遗传性疾病，RTA可能是最主要或仅有的临床表现。按病变部位和机制分为Ⅰ型，远端肾小管泌H+障碍；Ⅱ型，近端小管HCO ₃ ^- 重吸收障碍；Ⅲ型，混合型，兼有Ⅰ型和Ⅱ型RTA的特点；Ⅳ 型，远端小管排泌H ⁺ 、K ⁺ 作用减弱。||诊治|病因明确的继发性远端RTA应设法去除病因。针对RTA应予下列对症治疗。 纠正酸中毒： 应补充碱剂，常用枸橼酸合剂（枸橼酸100g，枸橼酸钠100g，加水至1000ml），此合剂除补碱外，尚能减少肾结石及钙化形成。赤可服用碳酸氢钠。 补充钾盐： 可口服枸橼酸钾，也可用枸橼酸合剂。不可用氯化钾，以免加重高氯性酸中毒。 防治肾结石、肾钙化及骨病： 服枸橼酸合剂后，可预防肾结石及钙化。对已发生严重骨病而无肾钙化的患者，可小心应用钙剂及骨化三醇治疗。 ||诊断|

出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症，化验尿中可滴定酸及NH ₄ ⁺减少，尿PH＞5.5，远端RTA诊断即成立。如出现低血钙、低血磷、骨病、肾结石或肾钙化，则更支持诊断。 对不完全性远端RTA患者，可进行氣化铵负荷试验（有肝病者可用氯化钙代替），若获阳性结果（尿pH不能降至5.5以下）则本病成立。另外，尿与血二氧化碳分压比值（尿PCO ₂/血PCO ₂）测定、中性磷酸钠或硫酸納试验及呋塞米试验等，对确诊远端RTA均有帮助。

||鉴别|[]